|
Charakteristika Glutamin patří mezi neesenciální glukoplastické aminokyseliny.
Glutamin tvoří spolu s asparaginem latentní zásobu amoniaku v organismech a hraje důležitou roli při využívání
amoniaku v biosyntetických dějích. Amidový dusík glutaminu se uplatňuje při různých reakcích – syntéza aminokyselin
transaminací, syntéza purinových nukleotidů, syntéza dalších dusíkatých látek (histidin,
glukosamin). Indikace 1) Glutamin je přítomen ve
všech tělesných tekutinách; je to nejvýraznější aminokyselina v likvoru. V moči nacházíme zvýšené hladiny glutaminu u dědičné hyperamonémie a při
sekundárních a generalizovaných hyperaminoaciduriích (OMIM 234500), jako např. syndrom Lowe (OMIM 309000), choroby
Hartnupovy (OMIM *234500), aj. V krvi nacházíme zvýšené hladiny u všech poruch cyklu
močoviny. 2) Stanovení AMK je také důležité pro diagnostiku dědičných metabolických poruch aminokyselin, které
patří do velké skupiny dědičných metabolických poruch (DMP). Ve většině případů je příčinou těchto onemocnění defekt
některého z enzymů metabolické dráhy příslušné aminokyseliny, který neplní svou funkci. Z tohoto důvodu dochází buď
k nahromadění metabolitů (toxické působení), nebo chybí následný metabolit (např. karence důležitého neurotransmiteru).
Výsledkem je většinou ireparabilní poškození nejrychleji rostoucích tkání po narození (např. deficit myelinizace z níž
resultuje poškození CNS). 3) Aminokyseliny jsou zároveň prekursory neurotransmiterů – biologických aminů (tyrosin -
katecholaminů, tryptofan - serotoninu, histidin - histaminu, serin - acetylcholin) a neuropeptidů. Rozlišujeme excitační
(glutamát, aspartát) a inhibiční (GABA, glycin) neurotransmitery mozku a míchy. Aminokyseliny přímo či nepřímo reguluje
veškeré základní nervové procesy: excitace a inhibice, spánek, agresivita a úzkost, emoce, chování, paměť, učení.
Patologie v obsahu aminokyselin a derivátů aminokyselin v těle je jedním z faktorů různých abnormálních procesů, které
se vyskytují v dysfunkcích nervového systému a přispívají k rozvoji celé řady nervových a psychických onemocnění a
syndromů, zvláště u dětí. 4) Zvýšené koncentrace aminokyselin v moči mohou souviset s poruchami výživy (nedostatek
esenciálních aminokyselin), onemocněním jater, chorobami zahrnujícími rozpad tkáně, závažnými infekčními onemocněními,
rakovinou, nádory, traumaty, otravou solemi těžkých kovů apod.
Výpovědní
hodnota Jednotlivé aminokyselina hodnotíme v kontextu vyšetření profilu ostatních aminokyselin nebo
jiných laboratorních parametrů.
Zdroj Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha
1992 P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie.
Academia, Praha 1987 Odborná
literatura, Karolína Pešková, Viktor Kožich
|
Cookies