|
Charakteristika Methionin patří mezi základní
esenciální glukoplastické aminokyseliny. Je hlavním zdrojem metylových skupin především pro syntézu cholinů, kreatininu
a adrenalinu v organismu. Adenozylmethionin (metabolicky aktivní forma methioninu) je také významným donorem
metylových skupin a působí jako koenzym metyltransferáz. Dále je
inhibitorem methylentetrahydrofolát reduktázy (MTHFR) a aktivátorem cystathionin-beta-syntázy
(CBS).
u5:p> Indikace 1) Methionin (OMIM 250850) je ubikviterní aminokyselina všech
tkání a tekutin. Patologicky zvýšené hladiny v krvi jsou zaznamenány u řady dědičných poruch metabolismu
sirných aminokyselin, jako např. u homocystinurie z deficitu cystationin beta-syntázy. Velmi výrazné zvýšené hladiny
methioninu lze nalézt u deficitu methioninadenozyltransferázy. U remetylačních
poruch bývají hladiny methioninu snížené či normální a hladiny
cystathioninu výrazně zvýšené. Sekundárně může dojít ke zvýšení hladiny homocysteinu v
moči při deficitu vitamínu B12. Zvýšená koncentrace folátů zase inhibuje
transmetylační reakci, která vede ke zvýšené hladině S-adenosyl-methioninu. 2) Stanovení AMK je také
důležité pro diagnostiku dědičných metabolických poruch aminokyselin, které patří do velké skupiny dědičných
metabolických poruch (DMP). Ve většině případů je příčinou těchto onemocnění defekt některého z enzymů metabolické
dráhy příslušné aminokyseliny, který neplní svou funkci. Z tohoto důvodu dochází buď k nahromadění metabolitů (toxické
působení), nebo chybí následný metabolit (např. karence důležitého neurotransmiteru). Výsledkem je většinou ireparabilní
poškození nejrychleji rostoucích tkání po narození (např. deficit myelinizace z níž resultuje poškození
CNS). 3) Aminokyseliny jsou zároveň prekursory neurotransmiterů – biologických aminů (tyrosin -
katecholaminů, tryptofan - serotoninu, histidin - histaminu, serin - acetylcholin) a neuropeptidů. Rozlišujeme excitační
(glutamát, aspartát) a inhibiční (GABA, glycin) neurotransmitery mozku a míchy. Aminokyseliny přímo či nepřímo reguluje
veškeré základní nervové procesy: excitace a inhibice, spánek, agresivita a úzkost, emoce, chování, paměť, učení.
Patologie v obsahu aminokyselin a derivátů aminokyselin v těle je jedním z faktorů různých abnormálních procesů, které
se vyskytují v dysfunkcích nervového systému a přispívají k rozvoji celé řady nervových a psychických onemocnění a
syndromů, zvláště u
dětí. 4) Zvýšené koncentrace aminokyselin v moči mohou souviset s poruchami výživy (nedostatek
esenciálních aminokyselin), onemocněním jater, chorobami zahrnujícími rozpad tkáně, závažnými infekčními onemocněními,
rakovinou, nádory, traumaty, otravou solemi těžkých kovů
apod.
Výpovědní
hodnota
u5:p> Jednotlivé aminokyselina hodnotíme v kontextu vyšetření profilu ostatních aminokyselin nebo
jiných laboratorních
parametrů.
Zdroj
Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha
1992
u5:p> P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie.
Academia, Praha 1987
Odborná literatura, Karolína
Pešková, Viktor Kožich
|
Cookies