|
Charakteristika Isoleucin patří mezi esenciální glukoplastické i ketoplastické
aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, valin) a
je nepostradatelný pro lidský organismus. Významná je degradace izoleucinu, kdy vznikají mastné kyseliny, které se
metabolizují různým způsobem.
u5:p> Indikace 1) L-Isoleucin (OMIM 238340) je ubikviterní aminokyselina
přítomná ve všech tělních tekutinách, patologicky zvýšené hladiny
v krvi jsou zaznamenány především u choroby javorového sirupu (OMIM
248600) neboli leucinózy. Zvýšené hladiny isoleucinu jsou zaznamenány také v
katabolické fázi výživy, při malnutrici, sepsi, šoku, komatu a metabolické dysbalanci. Pokles hladin isoleucinu v
průběhu parenterální léčby je dokladem úspěšné reutilizace a ústupu katabolismu. 2) Stanovení AMK je také
důležité pro diagnostiku dědičných metabolických poruch aminokyselin, které patří do velké skupiny dědičných
metabolických poruch (DMP). Ve většině případů je příčinou těchto onemocnění defekt některého z enzymů metabolické
dráhy příslušné aminokyseliny, který neplní svou funkci. Z tohoto důvodu dochází buď k nahromadění metabolitů (toxické
působení), nebo chybí následný metabolit (např. karence důležitého neurotransmiteru). Výsledkem je většinou ireparabilní
poškození nejrychleji rostoucích tkání po narození (např. deficit myelinizace z níž resultuje poškození
CNS). 3) Aminokyseliny jsou zároveň prekursory neurotransmiterů – biologických aminů (tyrosin -
katecholaminů, tryptofan - serotoninu, histidin - histaminu, serin - acetylcholin) a neuropeptidů. Rozlišujeme excitační
(glutamát, aspartát) a inhibiční (GABA, glycin) neurotransmitery mozku a míchy. Aminokyseliny přímo či nepřímo reguluje
veškeré základní nervové procesy: excitace a inhibice, spánek, agresivita a úzkost, emoce, chování, paměť, učení.
Patologie v obsahu aminokyselin a derivátů aminokyselin v těle je jedním z faktorů různých abnormálních procesů, které
se vyskytují v dysfunkcích nervového systému a přispívají k rozvoji celé řady nervových a psychických onemocnění a
syndromů, zvláště u dětí. 4) Zvýšené koncentrace aminokyselin v moči mohou souviset s poruchami výživy (nedostatek
esenciálních aminokyselin), onemocněním jater, chorobami zahrnujícími rozpad tkáně, závažnými infekčními onemocněními,
rakovinou, nádory, traumaty, otravou solemi těžkých kovů
apod.
Výpovědní
hodnota
u5:p> Jednotlivé aminokyselina hodnotíme
v kontextu vyšetření profilu ostatních aminokyselin nebo jiných laboratorních
parametrů.
Zdroj Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha
1992
u5:p> P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie.
Academia, Praha 1987 Odborná literatura, Karolína
Pešková, Viktor Kožich
|
Cookies